Sintomas hemorrágicos podem ser comuns em pacientes pediátricos com hipermobilidade articular

Diana Swift

23 de janeiro de 2023

Segundo um pequeno estudo de coorte que acompanhou pacientes pediátricos com hipermobilidade articular generalizada (HAG), atendidos em um ambulatório de reumatologia, existe um aumento da frequência de sintomas hemorrágicos nessa população, em comparação com pacientes controle saudáveis.

O estudo, que acompanhou 81 pacientes com HAG, descobriu que cerca de 75% deles tinham mediana de escore de sangramento significativamente elevada, mas apenas 12% haviam sido avaliados por um hematologista devido a sangramentos.

Dra. Nicole E. Kendel

“Propomos que o rastreamento de sintomas hemorrágicos seja integrado ao atendimento de rotina para todos os pacientes com HAG, com encaminhamento para a hematologia nos casos de pacientes com maior risco de sangramento”, escreveu a equipe de pesquisadores liderada pela Dra. Nicole E. Kendel, onco-hematologista pediátrica no Akron Children's Hospital, nos EUA, em um estudo publicado on-line no periódico Arthritis Care and Research.

“São necessários mais estudos para compreender o mecanismo etiológico dos sangramentos, avaliar as comorbidades associadas a esses sintomas hemorrágicos e potencialmente fornecer um tratamento farmacológico personalizado”, afirmaram os autores.

Contexto

A equipe da Dra. Nicole relatou limitações moderadas, associadas à menstruação, nas atividades escolares, sociais e físicas em adolescentes do sexo feminino com HAG. “Esse grupo também apresentou sintomas hemorrágicos não ginecológicos, com alterações laboratoriais hemostáticas mínimas, indicando que esta população pode não estar sendo diagnosticada e, consequentemente, não estar recebendo o tratamento adequado”, disse ela em uma entrevista. “Como os sangramentos excessivos podem ter um impacto significativo na saúde global e na qualidade de vida, consideramos importante definir a incidência e a evolução natural dos sintomas hemorrágicos em um subconjunto mais geral dessa população.”

Embora os pesquisadores tenham levantado a hipótese de que haveria um aumento estatisticamente significativo dos escores de sangramento, “ainda assim ficamos impressionados com a frequência de escores alterados, principalmente quando observamos a baixa porcentagem de pacientes (12%) que haviam sido previamente encaminhados para o hematologista”, disse a pesquisadora.

Resultados do estudo

A mediana de idade da coorte do estudo foi de 13 anos (intervalo interquartil de 10 a 16 anos), e 72,8% dos pacientes eram do sexo feminino. A média do escore de Beighton, que mede a flexibilidade articular, foi de 6,2 (intervalo de 4 a 9). Todos os participantes foram avaliados por reumatologistas e diagnosticados com alterações dentro do espectro de hipermobilidade. Essas alterações variaram desde a HAG até a síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel (SEDh).

A presença de sintomas hemorrágicos, verificada por meio da Ferramenta de Avaliação de Sangramentos da International Society on Thrombosis and Haemostasis, foi identificada em 75% (intervalo de confiança [IC] de 95% de 64% a 84%) dos pacientes. A média e a mediana dos escores de sangramento foram 5,2 e 4, respectivamente, com um intervalo de 0 a 16. Os escores alterados foram observados da seguinte forma: ≥ 3 em pacientes com menos de 8 anos, ≥ 4 em homens com 18 anos ou mais e ≥ 6 em mulheres com 18 anos ou mais. Esses valores foram significativamente elevados em comparação com os relatados no grupo controle histórico de pacientes pediátricos saudáveis (P < 0,001).

O sintoma hemorrágico mais comum foi o sangramento oral (74,1%), ocorrendo em situações como escovação dentária, uso do fio dental, perda dentária ou erupção dentária. Outros sintomas hemorrágicos relatados foram a formação de hematomas com facilidade (59,3%) e sangramentos a partir de pequenos ferimentos (42%). Em termos de procedimentos, a necessidade de tamponamento adicional em exodontias foi relatada por 25,9% dos pacientes, e 22,2% relataram sangramento significativo após procedimentos otorrinolaringológicos, tais como amigdalectomia/adenoidectomia, septoplastia e redução de cornetos nasais.

Dentre as pacientes do sexo feminino, 37,3% relataram menstruação prolongada ou intensa.

Não houve diferença entre os escores de sangramento conforme o sexo biológico ou uso de anti-inflamatórios não esteroides, e não houve nenhuma correlação entre os escores de sangramento e de Beighton dos pacientes. No entanto, houve uma correlação positiva com o aumento da idade, um fenômeno observado em outros distúrbios hemorrágicos e na população saudável, apontaram os autores.

Dos dez participantes do estudo que já haviam passado por avaliação hematológica, um deles havia sido diagnosticado com doença de von Willebrand adquirida causada por doença cardíaca, e outro tinha um diagnóstico de distúrbio hemorrágico leve.

Os distúrbios graves do tecido conjuntivo estão associados ao aumento da incidência de sintomas hemorrágicos na população adulta, disse a Dra. Nicole, mas poucos estudos avaliaram os sangramentos considerando todo o espectro da HAG, especialmente em crianças.

Acredita-se que esse sangramento ocorra devido a modificações do colágeno nos vasos sanguíneos. “Essas modificações criam uma fraqueza mecânica da parede do vaso, além de um tecido conjuntivo subendotelial defeituoso que sustenta esses vasos sanguíneos”, explicou a Dra. Nicole. Ela observou que o colágeno alterado produz interações defeituosas entre o próprio colágeno e outros fatores de coagulação.

“Mesmo na presença de uma avaliação laboratorial normal, a HAG pode levar a sintomas compatíveis com um distúrbio hemorrágico leve”, ela acrescentou. “Esses sintomas são evitáveis e tratáveis. Tenho esperança de que mais centros comecem a avaliar rotineiramente o aumento de sintomas hemorrágicos, encaminhando os [pacientes] com aumento do risco de sangramento para o hematologista.”

Comentando sobre a recomendação do estudo, a reumatologista pediátrica Dra. Beth S. Gottlieb, chefe da divisão de reumatologia pediátrica da Northwell Health, nos EUA, que não participou do estudo, disse que um breve questionário sobre o risco de sangramento seria um acréscimo razoável durante a consulta de reumatologia.

Dra. Beth S. Gottlieb

“A hipermobilidade articular é muito comum, mas nem todas as crianças acometidas preenchem os critérios para a forma hipermóvel da síndrome de Ehlers-Danlos”, disse ela ao Medscape. “O rastreamento visando detectar a tendência a sangramentos é geralmente feito com perguntas de rotina sobre a história clínica. Uma vez que uma criança é identificada como hipermóvel, essas perguntas de rastreamento costumam ser realizadas, mas a utilização de um questionário formal de risco de sangramento não é uma rotina atualmente.”

Segundo a Dra. Beth, ainda não está claro se o rastreamento teria um impacto significativo em crianças diagnosticadas com hipermobilidade. “A maioria dessas crianças é jovem e pode ainda não ter um histórico significativo de tendência a sangramentos”, disse ela. “Orientar as famílias [dos pacientes] é sempre importante, sendo essencial instruir sem acrescentar um estresse desnecessário. As diretrizes de rastreamento podem ser uma ferramenta importante e de fácil incorporação à prática clínica de rotina.”

Limitação

O estudo foi limitado pelo viés de seleção, pois todos os pacientes haviam sido encaminhados para um ambulatório especializado de reumatologia.

O estudo foi subsidiado pelo Clinical and Translational Intramural Funding Program do Abigail Wexner Research Institute. Os autores do estudo e a Dra. Beth S. Gottlieb informaram não ter conflitos de interesses relevantes.

Este conteúdo foi originalmente publicado no MDedge.com ─ Medscape Professional Network.

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