COMENTÁRIO

Hidrocefalia de pressão normal: sinais, sintomas, diagnóstico e tratamento

Dr. Renan Domingues; Dr. Márcio Vega; Dr. Fernando Brunale; Dr. Carlos Giafferi; Dr. Carlos Senne

Notificação

5 de julho de 2022

Colaboração Editorial

Medscape &

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma das causas potencialmente tratáveis de demência, responsável por 0,5% a 10% dos casos de demência no Brasil. A fisiopatologia do quadro não é totalmente conhecida. Na HPN, há um distúrbio na dinâmica do líquido cefalorraquidiano (LCR), com aumento da resistência do fluxo liquórico e comprometimento da capacidade de reabsorção. O acúmulo do LCR gera expansão dos ventrículos e compressão dos tecidos cerebrais adjacentes, ocasionando os sinais e sintomas.

A HPN pode ser dividida em dois tipos: idiopática e secundária. Vários mecanismos têm sido propostos para a HPN idiopática: hidrocefalia congênita descompensada, doença cerebrovascular levando a isquemia periventricular crônica e aumento da pressão venosa central. A HPN secundária pode resultar de hemorragia subaracnoidea ou ventricular, meningite prévia ou quadros mais raros, gerando uma redução da reabsorção do LCR.

Quadro clínico

Os sinais e sintomas incluem uma tríade composta por alterações de marcha, déficit cognitivo e incontinência urinária. A tríade completa é encontrada em apenas 50% dos pacientes. A marcha é caracterizada por apraxia, referida como glue-footed gait. Os pacientes movem-se lentamente, com pequenos passos e uma base alargada, com instabilidade postural. O transtorno cognitivo é marcado por lentificação psicomotora, comprometimento atencional, declínio de memória e apatia. A incontinência urinária pode ser antecedida por urgência miccional em estágios precoces. Em estágios tardios pode haver indiferença à incontinência, refletindo o comprometimento de lobos frontais.

Alguns sinais e sintomas não fazem parte do espectro clínico da HPN e devem servir de sinais de alerta para o diagnóstico: cefaleia, náuseas, perda visual e papiledema.

O diagnóstico diferencial da HPN engloba:

  • Distúrbios neurodegenerativos: doença de Alzheimer, doença de Parkinson, demência por corpos de Lewy, demência frontotemporal, entre outros;

  • Demência vascular: demência multi-infarto, arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL, sigla do inglês Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy);

  • Outras hidrocefalias: estenose aquedutal, hidrocefalia obstrutiva; 

  • Doenças infecciosas: doença de Lyme, HIV, sífilis;

  • Distúrbios urológicos: infecção do trato urinário, câncer de bexiga ou de próstata; e

  • Outros: deficiência de vitamina B12, depressão, traumatismo craniano, meningite carcinomatosa, tumor de coluna.

Diagnóstico:

O diagnóstico deve ser feito com base em critérios que abrangem dados clínicos e exames complementares:

  • Quadro clínico: identificação de pelo menos dois dos sinais e sintomas da tríade;

  • Neuroimagem: a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada (TC) podem avaliar as dimensões dos ventrículos; no entanto, a RM é superior à TC, pois permite a visualização de outros marcadores de HPN e fornece um número maior de informações para exclusão de outras etiologias. Os achados estruturais mais comuns são: ventriculomegalia, espaços subaracnóideos reduzidos e alargamento desproporcional das fissuras sylvianas. Pode haver hiperintensidade de sinal periventricular, que pode representar a passagem transependimária de LCR, embora seja difícil distinguir esse achado das frequentes alterações da substância branca vistas em pacientes idosos. Outro achado frequente é a perda de sinal no aqueduto de Sylvius (flow-void), que representa uma velocidade de fluxo do LCR acima do normal no aqueduto.

  • Tap-test: o tap-test é realizado utilizando punção lombar para retirada de 30 a 50 mL de LCR, visando a documentação da marcha e da cognição do paciente, antes e depois do procedimento. O tap-test idealmente engloba as seguintes etapas:

Dia 1

  1.  Avaliação neuropsicológica: realizada um dia antes da punção, com o propósito de evitar o efeito de aprendizagem, abrangendo avaliação de memória, atenção e velocidade de processamento.

Dia 2

  1. Avaliação da marcha

  2. Punção liquórica (30-50 ml)

  3. Reavaliação neuropsicológica e da marcha 2 horas após a punção

Avaliação da Marcha

A avaliação ideal da marcha ocorre em um espaço plano, iluminado e sem distratores. As performances pré e pós-punção são mais bem comparadas com o auxílio de software que analisa parâmetros espaço-temporais da marcha.

  • Exame do LCR: na grande maioria dos casos de HPN idiopática, os parâmetros citobioquímicos do LCR são normais, exceto por uma leve elevação da proteinorraquia. A presença de pleocitose demanda sempre uma avaliação rigorosa para definição da etiologia subjacente. A presença de baixos níveis de beta-amiloide (Aβ42) e altos níveis de tau total (T-tau) e tau fosforilada (P-tau) no LCR indicam a provável presença de doença de Alzheimer, que pode ocorrer concomitantemente com a HPN ou ser a causa isolada do quadro.

  • Cisternocintilografia: consiste na injeção de um radioisótopo via punção lombar e visualização de sua distribuição através das cisternas, ventrículos e convexidades cerebrais. Na HPN há um retardo no aparecimento do radioisótopo nas convexidades cerebrais. Na prática, é um exame de pouca utilidade.

Tratamento

O tratamento consiste na instalação de uma derivação para drenagem do LCR a partir de um cateter no ventrículo lateral drenando para o abdome (derivação ventriculoperitoneal, DVP) ou, menos comumente, para o coração (derivação ventriculoatrial, DVA). A DVP é o procedimento mais utilizado, embora não haja estudos controlados comparando os dois procedimentos. O fluxo do LCR através da derivação é controlado por meio de uma válvula unidirecional. Inúmeros modelos de derivações são utilizados, sendo classificados em sistemas de baixa, média e alta pressão. Válvulas programáveis, que permitem ajustes de pressão sem novas abordagens cirúrgicas, foram desenvolvidas. Com esse sistema, um ajuste para cima da pressão potencialmente promove a reabsorção de um hematoma subdural em caso de hiperdrenagem; já em casos de ausência de resposta, um ajuste para baixo da pressão pode aumentar a drenagem, melhorando a resposta clínica. Não há evidências definitivas de superioridade de um determinado sistema de drenagem sobre os demais.

A seleção de pacientes para realização de derivação é um passo crítico para o sucesso do tratamento. Alguns parâmetros devem ser levados em conta nessa seleção:

  • Demência: pacientes com demência severa tendem a ser menos responsivos;

  • Causa da HPN: pacientes com HPN secundária respondem melhor à DVP;

  • Duração dos sinais e sintomas: pacientes com menor tempo de sinais e sintomas respondem melhor ao tratamento; e

  • Sinais e sintomas: pacientes com predomínio de alterações da marcha são os que mais melhoram com a DVP.

Eficácia

Quando os pacientes são selecionados adequadamente, a derivação tem um efeito sustentado em metade a dois terços dos pacientes, com um índice aceitável de complicações.

Complicações da derivação

A média do índice de complicações desse procedimento é de 38%, sendo que 6% podem ter sequelas neurológicas permanentes ou morte e 22% necessitam de uma segunda cirurgia. A drenagem excessiva do shunt é a complicação mais comum, podendo ser assintomática ou causar cefaleia postural. Casos mais graves resultam em coleções subdurais.

Outras complicações são infecções, crises epilépticas, hemorragia intracraniana, bloqueio do sistema de derivação e lesão abdominal.

Conclusões

A avaliação de pacientes com possível HPN inclui a avaliação cognitiva e a exclusão de outras causas de disfunção da marcha. A RM é um exame essencial e, em pacientes com características clínicas e radiológicas sugestivas de HPN, o tap-test é de grande relevância para selecionar os pacientes com potencial resposta à terapia de drenagem ventricular. Fatores prognósticos negativos devem também ser levados em conta antes dessa indicação de derivação. Na presença de algum desses fatores, a indicação de derivação deve ser criteriosamente revista. Não há evidências definitivas quanto ao melhor tipo de derivação ou de sistema a ser adotado, sendo que a experiência do neurocirurgião e de toda a equipe, bem como as peculiaridades de cada caso, devem ser sempre consideradas. 

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Referências:

Damasceno BP. Normal Pressure Hydrocephalus: Diagnostic and predictive evaluation. Dementia & Neuropsychologia, 2009; 3:8-15.

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Practice Guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2016;86:793.

Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2016;22(2 Dementia):579-99.

Ziebell M, Wetterslev J, Tisell M, Gluud C, Juhler M. Flow-regulated versus differential pressure-regulated shunt valves for adult patients with normal pressure hydrocephalus. Cochrane Database Syst Rev 2013;(5):CD009706

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