Clube de Revistas de Pediatria

Dr. Fernando Lyra

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2 de dezembro de 2021

Neste artigo

Dr. Fernando Lyra

Nesta seção o Dr. Fernando Lyra comenta estudos divulgados recentemente em publicações de impacto na área da pediatria. Membro do Departamento Científico de Cuidados Domiciliares da Sociedade de Pediatria de São Paulo, o Dr. Fernando também é especialista em administração em saúde (AMB e Sociedade Médica Brasileira de Administração em Saúde).

1. Cianose devido a meta-hemoglobinemia como sinal de deficiência de G6PD

Os autores descrevem o caso clínico de um menino de três anos de idade, refugiado da Síria, previamente saudável, que apresenta história de vômitos e anorexia há 24 horas. O responsável informa que a criança ingeriu feijão fava dois dias antes do início do quadro e nega administração de medicamentos.

Ao exame clínico realizado no momento da admissão, o menino apresentava palidez, icterícia, urina escura e cianose labial.

Temperatura corporal de 36,7 ºC; pressão arterial (PA) de 102 × 70 mmHg; frequência cardíaca (FC) de 155 batimentos por minuto (bpm); saturação de oxigênio (SO2) em ar ambiente de 85% a 90% e sem aumento com 1-L/min de oxigenoterapia com máscara não reinalante. Sem linfadenopatia ou petéquias.

Ausculta pulmonar e cardíaca normais. Sem hepatomegalia; esplenomegalia de 2 cm abaixo do rebordo costal esquerdo na linha hemiclavicular. Os achados laboratoriais indicaram anemia hemolítica não imune grave.

  • Hemoglobina: 6 g/dL

  • Hematócrito: 19,5%

  • Volume corpuscular médio: 83 fl

  • Reticulócitos: 220 × 10³/µl (6,6%)

  • Bilirrubina total: 7,8 mg/dL

  • Bilirrubina indireta: 0,9 mg/dL

  • Lactato desidrogenase: 984 U/L

O teste direto da antiglobulina (=Coombs Direto) foi negativo. A análise da urina revelou hemoglobinúria.

A contagem de leucócitos e plaquetas, PCR e VHS estavam normais. A saturação de oxigênio na gasometria arterial estava normal e a meta-hemoglobinemia estava elevada: 7,8%.

A radiografia de tórax estava normal e a ultrassonografia de abdome confirmou esplenomegalia.

Foi realizada transfusão imediata de concentrado de hemácias para correção da anemia severa. Foi realizada hidratação endovenosa e oxigenoterapia.

Os autores relatam que a presença de anemia hemolítica não imune com hemólise intravascular associada à história de ingestão recente de feijão fava era indicativa de possível deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). A criança apresentou rápida melhora da cianose e da saturação periférica de oxigênio verificada via oximetria de pulso, recebendo alta hospitalar após sete dias de internação.

O nível de G6PD não foi verificado no momento da admissão devido à hemólise aguda e à necessidade urgente de transfusão; mas a verificação feita após dois meses da alta indicou deficiência completa de G6PD, com nível de atividade de 0,6U/g hemoglobina.

Os autores apresentam uma rica discussão sobre o caso clínico e seu manejo, assim como uma revisão da literatura a respeito da coexistência da deficiência de G6PD e meta-hemoglobinemia, com destaque para a contraindicação do uso de azul de metileno na presença da deficiência de G6PD, e concluem que a meta-hemoglobinemia pode ser uma das primeiras manifestações da deficiência de G6PD durante uma crise hemolítica aguda. Eles recomendam que, ao prestar atendimento a pacientes com meta-hemoglobinemia nessas condições, os médicos considerem a deficiência de G6PD antes da administração de azul de metileno.

Para lembrar :

 A atividade da enzima G6PD protege o eritrócito do estresse oxidativo.

A deficiência de G6PD é a mais frequente das eritroenzimopatias, acometendo de 3% a 6% da população brasileira, sendo mais comum na África tropical, no Oriente Médio e na região mediterrânea. Tem elevada incidência em regiões endêmicas de malária. É causada por doença recessiva ligada ao X, com grande heterogeneidade. Na maioria das vezes é assintomática e a gravidade varia de acordo com o grau de deficiência enzimática, que pode ser classificada em:

  • Leve: atividade enzimática > 85%; habitualmente assintomática.

  • Moderada: atividade enzimática de 10% a 60%; presença de anemia decorrente do uso de substâncias oxirredutoras ou causada por agentes infecciosos.

  • Grave: atividade enzimática < 10%; presença de anemia hemolítica, icterícia neonatal e esplenomegalia.

Entre as substâncias relacionadas como causa de hemólise na G6PD encontram-se ácido acetilsalicílico, nitrofurantoína, sulfametoxazol, sulfassalazina, cloroquina, azul de metileno, azul de toluidina, análogos da vitamina, probenecida, entre outros.

O diagnóstico é feito pela dosagem quantitativa da atividade da enzima nos eritrócitos, podendo ser complementada com estudos genéticos para identificação de variantes.

O tratamento consiste na prevenção da hemólise evitando substâncias e agentes oxidantes, tratamento precoce de infecções e acidose, e uso de ácido fólico quando indicado. Na presença de hemólise e icterícia deve-se adotar protocolos específicos. A transfusão de concentrado de hemácias deve ser feita em caso de hemoglobina < 7 gr/dL ou entre 7 e 9 gr/dL se houver presença de hemoglobinúria concomitante, não se restringindo a essas situações. Em alguns casos pode ser necessário o uso de quelante de ferro e avaliar a indicação de esplenectomia se houver presença de hiperesplenismo e anemia grave.

A meta-hemoglobinemia é caracterizada por concentração sérica de meta-hemoglobina > 1,5% da hemoglobina total, sendo uma causa incomum de cianose na faixa pediátrica.

A meta-hemoglobina é uma disemoglobina, ou seja, uma hemoglobina disfuncional. É a forma oxidada da hemoglobina na forma férrica (Fe 3+), perdendo sua capacidade de carrear o oxigênio, que é feito pela forma Fe 2+.

A meta-hemoglobinemia sintomática ocorre quando seu nível está > 10%, sendo inicialmente manifestada com cianose e, em níveis mais elevados, dispneia e fadiga. Na presença de anemia severa, há manifestação de sinais com níveis mais baixos de meta-hemoglobina.

Pode ser hereditária ou adquirida, sendo esta última mais frequente e resultante da ingestão de drogas e produtos químicos como anilina, nitritos, dapsona, benzocaína, primaquina, algumas sulfonamidas, fenitoína, nitroglicerina, anilina. Também relatada pela ingestão de feijão fava, alimentos com altos níveis de nitrato, contaminados com pesticidas e fungicidas.

Referência:
Pomoni, A. et al. (2020) "Cyanosis Due to Methemoglobinemia as the Presenting Sign of Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency in a Child: Diagnostic and Clinical Implications", Journal of Pediatric Hematology/Oncology, 43(8), pp. e1140-e1144. doi: 10.1097/mph.0000000000001967.

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