Apresentação e diagnóstico da hemofilia adquirida

Dr. Emmanuel C. Besa

Notificação

26 de janeiro de 2021

A hemofilia adquirida é um distúrbio da coagulação raro, porém grave, causado pela formação espontânea de autoanticorpos contra os fatores de coagulação no plasma. Estes inibidores são direcionados mais frequentemente contra o fator VIII, causando a hemofilia adquirida A. Essa doença costuma ser idiopática, mas está associada a doenças autoimunes, gestação, câncer, infecção, doenças dermatológicas ou uso de interferon alfa.

A hemofilia adquirida tem uma incidência de casos descrita de 1 a cada 1.000.000 de pessoas por ano, um índice que aumenta com a idade, e a doença é observada principalmente em pacientes entre 60 e 80 anos de idade. O quadro de hemofilia adquirida também pode abrir durante ou imediatamente após o parto, mais frequentemente depois da primeira gestação. Raramente são observados casos em crianças, embora tenha sido descrito o atravessamento da barreira placentária pelos anticorpos maternos. Este quadro permanece amplamente subdiagnosticado, particularmente nos idosos que podem ter outros distúrbios da coagulação. O retardo do diagnóstico pode aumentar significativamente tanto a morbidade como a mortalidade.

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