Menina de 11 anos com edema de face e dor no membro inferior

Dr. Jeffrey A. Toretsky e Dr. Stefan Zöllner

Notificação

11 de novembro de 2019

Nota do editor:

A série Casos Clínicos aborda doenças difíceis de diagnosticar, algumas das quais não são vistas com frequência pela maioria dos médicos, mas é importante poder reconhecer com precisão. Teste a sua capacidade diagnóstica e terapêutica com o caso desta paciente e as perguntas correspondentes. Se você tiver algum caso que você gostaria de sugerir para um futuro Desafio Clínico, por favor entre em contato conosco.

Contexto

Menina de 11 anos procura atendimento com edema doloroso sem cacifo na hemiface direita. Além de um quadro de intussuscepção gastrointestinal neonatal, ela não tem história de doença grave e não faz uso regular de medicamentos. Ela tem várias alergias, inclusive a oleaginosas, bem como rinite.

A menina apresentou esse edema acompanhado de episódios recorrentes de febre noturna três semanas antes da internação. Com suspeita de abscesso dentário agudo, o dentista de plantão fez uma incisão, drenou e prescreveu antibioticoterapia.

A paciente também apresentava dor intermitente de forte intensidade no membro inferior direito que melhorava com paracetamol; este quadro tinha sido diagnosticado como entorse em outro pronto-socorro. A mãe lembra história de trauma durante um jogo de futebol há algumas semanas. A paciente também sentiu constantemente fadiga no mês anterior. Não foram observados outros sinais ou sintomas constitucionais, como perda ponderal, sudorese noturna, diarreia, náuseas ou vômitos. História familiar sem casos de câncer. O irmão acabou de se recuperar de uma infecção respiratória aguda.

Por causa do edema de face progressivo com cefaleia leve, febre e dor persistente, a paciente foi encaminhada para a pediatria.

Exame físico e propedêutica

Na admissão, a paciente aparentava estar bem nutrida (entre os 50º e 75º percentis dessa idade), com febre baixa (38,2 °C), frequência cardíaca de 120 batimentos por minuto (bpm) e pressão arterial de 104 × 63 mmHg. O exame da cavidade oral revelou uma massa expansiva fixa, endurecida, com cerca de 3,5 cm de diâmetro e discretos indícios de cárie dentária no lado direito da mandíbula. Um exemplo semelhante ao da paciente deste caso é mostrado na Figura 1.

A mucosa sobre a massa tem eritema central, sem ulceração. A paciente tinha aumento do volume das tonsilas palatinas sem exsudatos. Um exame mais minucioso revelou discreta dormência da pele na região do edema. O tímpano direito estava congesto e abaulado. O tímpano esquerdo estava normal. Os pares cranianos não tinham outros déficits.

Pupilas isocóricas e fotorreagentes e a conjuntiva pálida. Não foram palpados linfonodos cervicais, axilares ou inguinais. Ausculta cardíaca revelou leve sopro sistólico, com crepitações esparsas nas bases pulmonares. Extremidades superiores e inferiores normais bilateralmente, exceto por um hematoma em reabsorção levemente sensível à pressão na região tibial esquerda.

O exame de sangue revelou:

  • Leucometria: 9.630 células/mm3

  • Hemoglobina: 8,2 g/dL

  • Hematócrito: 35%

  • Volume corpuscular médio: 75 fL

  • Hemoglobina corpuscular média: 29 pg

  • Contagem de plaquetas: 360.000 células/mm3

  • Proteína C reativa: 5,4 mg/L

  • Velocidade de hemossedimentação: 25 mm/h

  • Aminotransferase alanina: 265 U/L

  • Aminotransferase aspartato: 253 U/L

  • Fosfatase alcalina: 349 U/L

  • Desidrogenase láctica: 1.095 U/L

  • Ácido úrico: 3,2 mg/dL

A tomografia computadorizada (TC) maxilofacial com contraste revelou captação em massa lítica medindo 3,6 cm × 2,7 cm × 4,3 cm na mandíbula direita, com várias regiões líticas adjacentes.

A paciente fez uma biópsia incisional e o material foi enviado para o patologista para análise histopatológica. Na microscopia a amostra apresentou lâminas sólidas com pequenas células redondas, citoplasma escasso e núcleos hipercrômicos redondos e ovalados.

Não foram observadas figuras de mitose nem regiões de necrose. O ácido periódico de Schiff (PAS, sigla do inglês Periodic Acid-Schiff) revelou a existência de glicogênio intracitoplasmático.

Os resultados da imuno-histoquímica foram:

  • Citoqueratina: negativo

  • Desmina: negativo

  • S-100: positivo

  • Vimentina: positivo

  • Antígeno leucocitário comum: negativo

  • CD99: positivo

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