Homem de 32 anos vomitando sangue

Dra. Suzan Sanavi; Dr. Reza Afshar

Notificação

4 de abril de 2019

Discussão

Este quadro clínico do paciente, junto com o resultado da biópsia, indicaram o diagnóstico de linfoma não Hodgkin. Embora a insuficiência renal aguda do paciente pudesse ser explicável pela hipotensão decorrente do sangramento gastrointestinal, ele tinha várias outras alterações clínicas e laboratoriais que indicavam a possibilidade de outro diagnóstico. Ao exame ele tinha linfadenopatia, aumento dos níveis séricos de ácido úrico, fósforo e desidrogenase láctica sem evidências de hemólise ou de disfunção hepática. Isso indicou uma possível síndrome de lise tumoral por câncer. Infelizmente, a biópsia dos linfonodos não trouxe nenhuma pista, mas isso não é incomum nas fases iniciais de alguns linfomas. A biópsia renal, no entanto, identificou a causa da insuficiência renal, que foi determinada como sendo um linfoma não Hodgkin (especificamente, linfoma difuso de grandes células B).

Os linfomas são um grupo heterogêneo de neoplasias classificadas como linfoma não Hodgkin ou doença de Hodgkin. A maioria dos linfomas malignos (aproximadamente 85%) é de linfomas não Hodgkin. Os linfomas não Hodgkin são um grupo distinto de doenças linfoproliferativas neoplásicas, cuja origem é extramedular. Estas neoplasias diferem em muitas de suas características básicas. Alguns tipos, como os linfomas de pequenas células foliculares clivadas, quase sempre são disseminados com comprometimento da medula óssea já na apresentação, enquanto os linfomas difusos de grandes células B não clivadas podem abrir o quadro com doença limitada a um ou dois linfonodos em até 30% dos casos. Aproximadamente 25% de todos os casos de linfoma não Hodgkin ocorrem em sítio extranodal sem comprometimento sistêmico. Essas neoplasias também diferem em termos de agressividade, com algumas tendo curso indolente e outras apresentando progressão rápida. As doenças também diferem quanto ao tipo de opções terapêuticas e índices de sucesso. [1]

Neste contexto de diversidade clínica, a classificação exata do linfoma não Hodgkin é essencial. Idealmente, o sistema de classificação divide o linfoma não Hodgkin em entidades relativamente homogêneas do ponto de vista morfológico, imunológico e clínico. Existem vários sistemas de classificação disponíveis, como o Rappaport, o New Working Formulation, a classificação Revised European American (REAL), e o mais popular e prático, o sistema de classificação de neoplasias linfoides da Organização Mundial da Saúde (OMS). A classificação do linfoma tem relevância clínica para a avaliação do prognóstico e a orientação do tratamento. [1,2]

Os linfomas não Hodgkin são tumores de tecidos linfoides com expansão clonal progressiva de células B, células T e/ou células natural killer (NK). A maioria tem origem nas células B; os outros se originam nas células T, nas células NK e, raramente, nos macrófagos. A classificação patológica desses tumores é feita por seu nível de diferenciação, pelo tamanho da célula de origem, pela velocidade da proliferação e pelo padrão histológico do crescimento. Entre os subtipos de células B, o tamanho da célula e o padrão de crescimento sugerem o grau de agressividade tumoral. Os tumores com padrão nodular são tipicamente menos agressivos do que os que se proliferam em padrão difuso. Além disso, os linfomas provenientes de pequenos linfócitos, geralmente têm curso mais indolente do que os originários de grandes linfócitos. [1,2]

O linfoma renal primário (LRP) é controverso como entidade clínica, porque o rim não contém tecido linfático e a sua fisiopatologia não é clara. A maioria dos casos relatados mostrou progressão sistêmica rápida e prognóstico reservado. Embora não existam critérios diagnósticos claramente definidos reconhecidos para os linfomas renais, a tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdome, bem como as biópsias renais e da medula óssea são potencialmente boas ferramentas diagnósticas. [2,3]

O linfoma não Hodgkin é a neoplasia hematopoiética mais prevalente e representa cerca de 4% dos casos de câncer em todo o mundo. O índice de sobrevida em cinco anos tem melhorado de forma constante ao longo dos últimos 20 anos, sendo atualmente estimado em 63%. A descoberta de novas estratégias terapêuticas, como os anticorpos monoclonais, a validação dos biomarcadores de resposta e a introdução do tratamento específico para o paciente, são, em grande parte, responsáveis por essa diminuição significativa da mortalidade. [1,2]

A avaliação dos pacientes com linfoma não Hodgkin começa por uma anamnese rigorosa e um exame físico completo. De particular importância é a existência ou não de sintomas B. Estes sintomas são pouco comuns na apresentação inicial dos linfomas de baixo grau, mas existem em cerca de 30% a 40% na doença de grau intermediário e alto. Os sintomas B são: sudorese noturna, perda ponderal não intencional, febre inexplicável e, algumas vezes, prurido. A fadiga e a fraqueza generalizadas também são mais comuns nas pessoas com doença avançada.

Os sinais físicos podem variar muito e dependem da gravidade da doença na apresentação. Os achados são adenopatia periférica, esplenomegalia e hepatomegalia. No linfoma de Burkitt pode-se palpar uma grande massa abdominal. Lesões de pele são observadas no linfoma cutâneo de células T (micose fungoide), no linfoma anaplásico de grandes células e no linfoma angioimunoblástico. Sinais como palidez, equimoses ou petéquias podem ser sugestivos de etiologia hematológica da doença do paciente. Além disso, a palpação à procura de massas (linfonodos aumentados, massas abdominais e/ou massa na tireoide) pode ser útil. Pode ocorrer regressão da linfonodomegalia no linfoma de baixo grau, o que pode confundir o diagnóstico com alguma causa infecciosa. Mais de um terço dos pacientes apresentam doença extranodal, em trato digestivo, pele, medula óssea, seios paranasais, trato geniturinário, tireoide e sistema nervoso central. [1,4]

Os exames laboratoriais iniciais em caso de linfomas não Hodgkin podem ser o hemograma completo com esfregaço periférico, VHS, bioquímica avaliando a função dos órgãos vitais, e a desidrogenase láctica. A sorologia para HIV também deve ser considerada. Outros exames que podem ser feitos são os níveis séricos de beta2-microglobulina (B2M); eletroforese de proteínas séricas; TC de tórax, abdome e pelve; cintilografia com gálio; e biópsia da medula óssea. [2]

Os exames de imagem podem fornecer informações anatômicas que ajudarão a determinar o índice internacional de prognóstico do paciente (IPI, do inglês International Prognostic Index). Este é um preditor eficaz do prognóstico para todos os pacientes com linfoma não Hodgkin. Os fatores utilizados para determinar o índice internacional de prognóstico são: idade, níveis séricos de desidrogenase láctica, desempenho funcional, sistema de estadiamento Ann Arbor e comprometimento extranodal. O índice internacional de prognóstico associado a outros fatores ajuda a determinar os protocolos de tratamento. As opções terapêuticas são complexas e podem variar substancialmente de acordo com o estado funcional do paciente, a idade e o tipo de câncer. [1,2]

Uma manifestação inicial de linfoma não Hodgkin rara, porém interessante, é a insuficiência renal aguda. Enquanto o linfoma compromete o rim em 30% a 40% dos casos, se não for tratado, a incidência de comprometimento renal no momento da apresentação inicial é de 2,7% a 6,0%. Na maioria das vezes, é sob forma de insuficiência renal insidiosa. O linfoma renal primário é raro. Embora o comprometimento renal inicial e o linfoma renal primário sejam raros, muitas causas de insuficiência renal aguda estão relacionadas com o linfoma não Hodgkin, como a hipoperfusão causada por trombose da veia renal, a obstrução do trato urinário causada por compressão de linfonodos e/ou tumoral e, mais comumente, a síndrome de lise tumoral. A insuficiência renal resultante da síndrome de lise tumoral costuma ser o quadro que leva ao diagnóstico do linfoma não Hodgkin. [3,4,5,6,7]

No paciente deste caso, o exame de imagem e as biópsias demonstraram a infiltração renal do linfoma. A excreção fracionada de ácido úrico < 1 indicou que a diminuição da eliminação renal, em vez do aumento da produção de ácido úrico por síndrome de lise tumoral, provavelmente era a causa da elevação dos níveis de ácido úrico. Devido ao comprometimento da função renal do paciente, inicialmente não foi administrado alopurinol, cuja eliminação é renal. Em vez disso, o paciente fez hemodiálise.

Após a suspensão da hemodiálise, o alopurinol foi administrado de acordo com a taxa de filtração glomerular do paciente. Foi iniciado um protocolo de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona com ajuste da dose para insuficiência renal. O paciente ficou em observação de agravamento da síndrome de lise tumoral após a quimioterapia. A hemodiálise foi feita regularmente. Por fim, a quimioterapia em dose para insuficiência renal levou à melhora da função renal, com creatinina sérica de 1,7 mg/dL e diminuição do tamanho dos rins (rim direito com 12 cm e o rim esquerdo com 11,5 cm).

O paciente recebeu alta em bom estado geral, mas, infelizmente, morreu dois meses depois, em consequência da disseminação do linfoma de grandes células B, com amplo comprometimento da medula óssea.

Comente

3090D553-9492-4563-8681-AD288FA52ACE
Comentários são moderados. Veja os nossos Termos de Uso

processing....