Teste: o que você sabe sobre policitemia vera?

Dr. Emmanuel C. Besa

Notificação

15 de mai de 2018

O tratamento ideal da PV permanece desconhecido, a despeito das descobertas do PVSG. No entanto, os princípios gerais do tratamento da PV incluem:

  • Adaptar a terapia para atender às necessidades clínicas do paciente; considerar o status dos elementos formados do sangue, medula óssea e organomegalia

  • Normalizar a massa de eritrócitos com flebotomia o mais cedo possível clinicamente (250 ml a 500 ml a cada dois dias); pacientes idosos ou com comprometimento cardiovascular devem ser flebotomizados com cautela, e menores quantidades devem ser removidas

  • Suprimir a atividade mieloproliferativa com quimioterapia (hidroxiureia) em todos os pacientes com mais de 50 anos

  • O avanço mais recente no tratamento da PV é o desenvolvimento de inibidores da JAK. O inibidor da JAK1/2, ruxolitinibe, está aprovado para o tratamento da PV em pacientes que tiveram uma resposta inadequada ou não toleram a hidroxiureia

  • Em geral, o tratamento com 32P deve ser reservado a pacientes com mais de 80 anos ou com comorbidades cuja expectativa de vida seja menor que cinco a 10 anos e a conveniência da dosagem de 32P supere os riscos substanciais de desenvolver leucemia aguda de cinco a 15 anos após a administração

  • Pacientes com tendências trombóticas ou aqueles que desenvolvem trombocitose após flebotomia devem ser tratados com supressão medular; considerar anagrelida em pacientes mais jovens (com idade entre 50 e 70 anos)

  • Manter os valores sanguíneos nos níveis de referência por exame e tratamento regulares

  • Evitar tratamentos e toxicidade excessivos pelo uso cuidadoso e criterioso de quimioterapia e radiação; flebotomia suplementar é preferível à supressão excessiva da medula

  • Adiar cirurgia eletiva até que o controle da doença em longo prazo seja estabelecido

  • Mulheres em idade fértil devem ser tratadas somente com flebotomia

  • Em homens jovens a terapia mielossupressora pode levar a aspermia; assim, avaliar cuidadosamente o tratamento antes de usar qualquer quimioterapia ou radioterapia

  • O PVSG não recomenda mais o uso de agentes alquilantes devido ao aumento da incidência de leucemia e de certos tipos de câncer

  • Tratar a hiperuricemia com alopurinol (100 a 300 mg/dia) até que a remissão seja atingida; para crises agudas de gota, é indicada a colchicina ou outros agentes anti-inflamatórios

Para mais sobre o tratamento da PV, leia aqui.

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